Published by ICSEB at 17 novembre, 2023
Actuellement, dans le domaine neurochirurgical, nous sommes confrontés à une situation de débat concernant le diagnostic du Syndrome d’Arnold Chiari.
Les amygdales cérébelleuses sont une structure anatomique située dans l’extrémité inférieure du cervelet, basée dans le crâne, dans la limite du trou occipital. Lorsqu’elles dépassent la limite de plus de 3-5-7 mm (cela varie selon les auteurs), et il n’y a pas d’autre malformation de la moelle épinière, le Syndrome d’Arnold Chiari de type I est diagnostiqué.
Depuis 2018-2020, quelques auteurs ont inclus une nouvelle classification entre les types de Syndrome d’Arnold Chiari, en ajoutant le 0, le 1,5 et le V.
Dans la ligne où on tend à discréditer le fait qu’une légère descente des amygdales cérébelleuses peut correspondre à la clinique de l’Arnold-Chiari, le diagnostic actuel qui provoque plus de doutes est le type 0.
Récemment dans la littérature, d’autres auteurs rapportent que le Syndrome d’Arnold Chiari 0 a été utilisé pour décrire des patients sans syringomyélie, avec une descente minime et des signes et symptômes typiques de la malformation de Chiari I, qui comprennent des céphalées occipitales, des douleurs cervicales postérieures et un dysfonctionnement cérébelleux et médullaire. D’autres ne le partagent pas.
L’équipe de spécialistes du Dr. Royo confirme que même dans sa casuistique de patients atteints de la Maladie du Filum, il existe plusieurs cas dans lesquels la gravité des symptômes associés à la malformation de Chiari ne correspond pas directement à l’extension de l’ectopie amygdalienne, et de plus ils ont observé l’existence d’un cadre clinique similaire à celui d’Arnold-Chiari I chez les patients sans une descente évidente. En effet, du point de vue de la recherche sur la Maladie du Filum comme cause de la descente des amygdales cérébelleuses, les pathologies qui peuvent être une expression de la Maladie dans les images par résonance magnétique, on inclus : Toute descente de l’une ou des deux amygdales cérébelleuses au-dessous du trou occipital, représenté par une ligne de McRae… On définit également comme impact/engagement des amygdales cérébelleuses leur contact ou leur proximité intime avec la ligne de McRae, en la considérant comme une forme naissante de descente des amygdales cérébelleuses, qui représente l’équivalent de ce que d’autres auteurs ont appelé « malformation de Chiari type 0 ». Il serait certainement très important que les patients s’accordent enfin sur un diagnostic et que l’état d’impact des amygdales sur le trou occipital– également observable par résonance magnétique même s’il ne dépasse pas 3 mm- peut correspondre à la présence d’une condition clinique pouvant affecter la qualité de vie du patient, autant que le syndrome d’Arnold Chiari I.
Notre Institut propose un traitement efficace, celui du Filum System®, également aux patients atteints d’Arnold-Chiari 0, avec d’excellents résultats, qui démontrent que la traction provoquée par un Filum terminale trop tendu peut provoquer de nombreux symptômes, même avec à peine un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital; des symptômes qui, après notre intervention minimalement invasive, peuvent s’améliorer ou disparaître, redonnant ainsi une bonne qualité de vie aux patients.
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